Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische, progrediente, Inflammations-getriebene Erkrankung, welche primär das Gallengangssystem betrifft. Manche der Patient:innen präsentieren sich mit extrahepatischen Manifestationen, unter anderem eine Beteiligung des Verdauungstraktes, welche einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED) ähnelt und als PSC-CED bezeichnet wird. (1)
Zu den seltenen extraintestinalen Manifestationen (EIMs) bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen zählen pulmonale Manifestationen, die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) und opthalmologische EIMs (Episkleritis, Skleritis, Uveitis, Keratokunjunktivitis sicca und periphere ulcerative Keratitis).

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