Ausgabe 4/13 

Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) und das Makrophagen-Aktivierungs­Syndrom (MAS): Differentialdiagnose bei SIRS, Sepsis und MODS

Die Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein hyperinflammatorisches Syndrom, welchem eine unkon-trolliert überschießende Entzündungsreaktion des Immunsystems zugrunde liegt. Wie auch das Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom (MAS), das üblicherweise die HLH bei Autoimmun- und Autoinflammationserkrankungen beschreibt, ist dieses Hyper-Inflam­mationssyndrom keine eigenständige Krankheit, sondern gemeinsame Endstrecke infektiöser, neoplastischer und autoimmuner/in­flammatorischer Erkrankungen.

Die Diagnose wird insbesondere bei Erwachsenen wegen der heterogenen, der HLH zugrunde liegenden Erkrankungen (zu) spät gestellt, was ein Grund für die weiterhin hohe Mortalität ist.

Die klinische Überlappung mit dem Systemisch Inflammatorischen Response Syndrom (SIRS) und der Sepsis bzw. der Multiorgan-Dysfunktion (MODS) bergen auch die Gefahr der Fehldiagnose und insuffizienten Therapie auf Intensiv-stationen, da bei unkontrolli...



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